Διάγνωση

Συνοψίζοντας,τα αποτελέσματα της έρευνας του νεογνού ήταν:

-Καρυότυπος θήλεος: 46,XX

-Υπερηχογράφημα ελάσσονος πυέλου:παρουσία μήτρας και ωοθηκών

-Καθετηριασμός ουρήθρας με έγχυση σκιαστικού: δεν ανευρέθησαν συρίγγεια 

-Οστική ηλικία:συμβατή με βρέφους  ενός έτους

-Στις  36 ώρες της ζωής  πολύ αυξημένα  τα επίπεδα της 17ΟΗ- προγεστερόνης

 

Αυξημένα επίπεδα των παρακάτω ορμονών:

-προγεστερόνης 

-17ΟΗ-πρεγνενολόνης 

- Δ4-ανδροστενδιόνη 

-τεστοστερόνης

-ACTH

-Αυξημένη δραστηριότητα ρενίνης 

 

Την 15η ημέρα μετά από έναν έμετο παρουσίασε : 

-Yπονατριαιμία

-Υπερκαλιαιμία 

-Αζωθαιμία 

-Μεταβολική οξέωση

 

Όλα τα παραπάνω:

α)η κλινική εικόνα

β)το ιστορικό  θανάτου του 1ου παιδιού,αγοριού, σε ηλικία 20 ημερών με εμέτους

γ)οι εργαστηριακές  εξετάσεις βάζουν την διάγνωση

"κλασσική μορφή συγγενούς υπερπλασίας του φλοιού των επινεφριδίων,με απώλεια άλατος"

(Από τις εργαστηριακές εξετάσεις,κυρίως τα  πολύ αυξημένα  επίπεδα 17ΟΗ- προγεστερόνης,είναι το κύριο  εργαστηριακό εύρημα το οποίο  επιτρέπει τη γρήγορη,ακριβή και έγκαιρη διάγνωση της νόσου) 

Η διάγνωση σήμερα τεκμηριώνεται με τη μοριακή γενετική ανάλυση του υπεύθυνου γονιδίου CYP21A2   

 

 

  • Γονιδιακός έλεγχος

Timer:


Map: A newborn with ambiguous genitalia (56)
Node: 2358
Score:

reset

OpenLabyrinth
OpenLabyrinth is an open source educational pathway system

Review your pathway

  • CD4 T λεμφοκύτταρα
  • Βιοψία γονάδων
  • Ιστορικό
  • Δερμοαντίδραση Mantoux
  • Έλεγχος αντισωμάτων (EBV, CMV, Bartonella, Toxo)
  • Νοσοκομείο
  • Γονιδιακός έλεγχος
  • Αξονική τομογραφία κοιλίας (CT)
  • ΗΚΓ
  • Aρχική επίσκεψη στα επείγοντα
  • Κλινική εξέταση
  • Νήπιο με εμέτους και κώμα
  • Αποτελέσματα καρυοτύπου
  • ΤΥΧΑΙΕΣ ΒΙΟΨΙΕΣ ΟΥΡΟΔΟΧΟΥ ΚΥΣΤΗΣ
  • Γονιδιακός έλεγχος
  • Κλινική εξέταση
  • ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ - ΠΡΟΓΡΑΜΜΑΤΙΣΜΟΣ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗΣ
  • Μαιευτικό ιστορικό
  • Οδηγίες
  • Αλλαγή σε αντιαλλεργικό κολλύριο
  • Χορήγηση αντιβίωσης
  • Δεν κινδυνεύει
  • Kαρυότυπος
  • Βιοχημικές/ αιματολογικές εξετάσεις
  • GRAM-χρώση και καλλιέργεια
  • Επιπλέον ιστορικό
  • Περιγεννητικό ιστορικό
  • 1
  • Χορήγηση φουροσεμίδης
  • Άμεση χρώση Ziehl-Neelsen και καλλιέργεια για οξεάντοχα
  • Αξονική τομογραφία κοιλίας και οπισθοπεριτοναϊκού χώρου
  • Ιστορικό
  • Υπερηχοτομογράφημα καρωτίδων, αναίμακτη αγγειογραφία και βιοχημικές/αιματολογικές εξετάσεις
  • Κλινική εξέταση
  • Υπερηχοτομογράφημα (Triplex) αορτής/ αρτηριών κάτω άκρων
  • ΤΑΚΤΙΚΑ ΕΞΩΤΕΡΙΚΑ ΙΑΤΡΕΙΑ
  • Διάγνωση

Reminder

FINISH

Time is up