Διάγνωση

Συνοψίζοντας,τα αποτελέσματα της έρευνας του νεογνού ήταν:

-Καρυότυπος θήλεος: 46,XX

-Υπερηχογράφημα ελάσσονος πυέλου:παρουσία μήτρας και ωοθηκών

-Καθετηριασμός ουρήθρας με έγχυση σκιαστικού: δεν ανευρέθησαν συρίγγεια 

-Οστική ηλικία:συμβατή με βρέφους  ενός έτους

-Στις  36 ώρες της ζωής  πολύ αυξημένα  τα επίπεδα της 17ΟΗ- προγεστερόνης

 

Αυξημένα επίπεδα των παρακάτω ορμονών:

-προγεστερόνης 

-17ΟΗ-πρεγνενολόνης 

- Δ4-ανδροστενδιόνη 

-τεστοστερόνης

-ACTH

-Αυξημένη δραστηριότητα ρενίνης 

 

Την 15η ημέρα μετά από έναν έμετο παρουσίασε : 

-Yπονατριαιμία

-Υπερκαλιαιμία 

-Αζωθαιμία 

-Μεταβολική οξέωση

 

Όλα τα παραπάνω:

α)η κλινική εικόνα

β)το ιστορικό  θανάτου του 1ου παιδιού,αγοριού, σε ηλικία 20 ημερών με εμέτους

γ)οι εργαστηριακές  εξετάσεις βάζουν την διάγνωση

"κλασσική μορφή συγγενούς υπερπλασίας του φλοιού των επινεφριδίων,με απώλεια άλατος"

(Από τις εργαστηριακές εξετάσεις,κυρίως τα  πολύ αυξημένα  επίπεδα 17ΟΗ- προγεστερόνης,είναι το κύριο  εργαστηριακό εύρημα το οποίο  επιτρέπει τη γρήγορη,ακριβή και έγκαιρη διάγνωση της νόσου) 

Η διάγνωση σήμερα τεκμηριώνεται με τη μοριακή γενετική ανάλυση του υπεύθυνου γονιδίου CYP21A2   

 

 

Γονιδιακός έλεγχος

Timer:


Map: A newborn with ambiguous genitalia (TrueCopy) (456)
Node: 10566
Score:

reset

OpenLabyrinth
OpenLabyrinth is an open source educational pathway system

Review your pathway

  • Σπίτι με οδηγίες
  • ΑΤΟΜΙΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ
  • -Παίρνεις ιστορικό και κάνεις κλινική εξέταση
  • Μονάδα Εντατικής Θεραπείας
  • Πνευμονία.
  • Δερμοαντίδραση Mantoux
  • Κνίδωση
  • Αλλαγή αντιυπερτασικής αγωγής
  • Αναφυλαξία
  • Έχει συστροφή και πρέπει να τον χειρουργήσουμε
  • Κλινική εξέταση
  • ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ
  • Θα κάνουμε πρώτα ένα stick ούρων
  • Ψηφιακή αγγειογραφία
  • Κλινική εξέταση (Doppler) αγγείων κάτω άκρων
  • CD4 T λεμφοκύτταρα
  • Θα συνεχίσετε τη διερεύνηση με τη βοήθεια ειδικού Δερματολογικού Κέντρου
  • Κλινική εξέταση
  • Νευρολογική εξέταση
  • Πνευμονία
  • Πνευμοθώρακα
  • Κλινική εξέταση
  • Επιπλέον χορήγηση αντιβίωσης από το στόμα
  • -Κατιούσα ουρηθρογραφία με έγχυση σκιαγραφικού από τον υπερηβικό καθετήρα
  • Επανεκτίμηση από παιδίατρο
  • Νευρικό σύστημα
  • Παραμονή στα εξωτερικά ιατρεία
  • Θα κάνουμε υπερηχογραφικό triplex οσχέου.
  • Εισαγωγή στο νοσοκομείο
  • Σε εισρόφηση ξένου σώματος
  • Κλινική εξέταση
  • Εργαστηριακός έλεγχος
  • Διάγνωση

Reminder

FINISH

Time is up