Διάγνωση

Συνοψίζοντας,τα αποτελέσματα της έρευνας του νεογνού ήταν:

-Καρυότυπος θήλεος: 46,XX

-Υπερηχογράφημα ελάσσονος πυέλου:παρουσία μήτρας και ωοθηκών

-Καθετηριασμός ουρήθρας με έγχυση σκιαστικού: δεν ανευρέθησαν συρίγγεια 

-Οστική ηλικία:συμβατή με βρέφους  ενός έτους

-Στις  36 ώρες της ζωής  πολύ αυξημένα  τα επίπεδα της 17ΟΗ- προγεστερόνης

 

Αυξημένα επίπεδα των παρακάτω ορμονών:

-προγεστερόνης 

-17ΟΗ-πρεγνενολόνης 

- Δ4-ανδροστενδιόνη 

-τεστοστερόνης

-ACTH

-Αυξημένη δραστηριότητα ρενίνης 

 

Την 15η ημέρα μετά από έναν έμετο παρουσίασε : 

-Yπονατριαιμία

-Υπερκαλιαιμία 

-Αζωθαιμία 

-Μεταβολική οξέωση

 

Όλα τα παραπάνω:

α)η κλινική εικόνα

β)το ιστορικό  θανάτου του 1ου παιδιού,αγοριού, σε ηλικία 20 ημερών με εμέτους

γ)οι εργαστηριακές  εξετάσεις βάζουν την διάγνωση

"κλασσική μορφή συγγενούς υπερπλασίας του φλοιού των επινεφριδίων,με απώλεια άλατος"

(Από τις εργαστηριακές εξετάσεις,κυρίως τα  πολύ αυξημένα  επίπεδα 17ΟΗ- προγεστερόνης,είναι το κύριο  εργαστηριακό εύρημα το οποίο  επιτρέπει τη γρήγορη,ακριβή και έγκαιρη διάγνωση της νόσου) 

Η διάγνωση σήμερα τεκμηριώνεται με τη μοριακή γενετική ανάλυση του υπεύθυνου γονιδίου CYP21A2   

 

 

  • Γονιδιακός έλεγχος

Timer:


Map: A newborn with ambiguous genitalia (TrueCopy) (456)
Node: 10566
Score:

reset

OpenLabyrinth
OpenLabyrinth is an open source educational pathway system

Review your pathway

  • Να ζητήσεις α/α τουρκικού εφιππίου
  • Κλινική εξέταση
  • -Τοποθετείς ουρηθρικό καθετήρα με τη βοήθεια συρμάτινου οδηγού
  • He will not mop and he will put on his slippers.
  • He doesn’t care and leaves his clothes on the floor.
  • Λήψη αρχικού ιστορικού
  • Υπερηχογράφημα ελάσσονος πυέλου και οστική ηλικία
  • Παιδοπνευμονολογικό ιατρείο
  • Ο μικρός Γιωργάκης έχει πρόβλημα!
  • Ερωτήσεις ιστορικού
  • Άμεσα α/α θώρακα
  • Ιστορικό
  • Διάγνωση

Reminder

FINISH

Time is up