Διάγνωση

Συνοψίζοντας,τα αποτελέσματα της έρευνας του νεογνού ήταν:

-Καρυότυπος θήλεος: 46,XX

-Υπερηχογράφημα ελάσσονος πυέλου:παρουσία μήτρας και ωοθηκών

-Καθετηριασμός ουρήθρας με έγχυση σκιαστικού: δεν ανευρέθησαν συρίγγεια 

-Οστική ηλικία:συμβατή με βρέφους  ενός έτους

-Στις  36 ώρες της ζωής  πολύ αυξημένα  τα επίπεδα της 17ΟΗ- προγεστερόνης

 

Αυξημένα επίπεδα των παρακάτω ορμονών:

-προγεστερόνης 

-17ΟΗ-πρεγνενολόνης 

- Δ4-ανδροστενδιόνη 

-τεστοστερόνης

-ACTH

-Αυξημένη δραστηριότητα ρενίνης 

 

Την 15η ημέρα μετά από έναν έμετο παρουσίασε : 

-Yπονατριαιμία

-Υπερκαλιαιμία 

-Αζωθαιμία 

-Μεταβολική οξέωση

 

Όλα τα παραπάνω:

α)η κλινική εικόνα

β)το ιστορικό  θανάτου του 1ου παιδιού,αγοριού, σε ηλικία 20 ημερών με εμέτους

γ)οι εργαστηριακές  εξετάσεις βάζουν την διάγνωση

"κλασσική μορφή συγγενούς υπερπλασίας του φλοιού των επινεφριδίων,με απώλεια άλατος"

(Από τις εργαστηριακές εξετάσεις,κυρίως τα  πολύ αυξημένα  επίπεδα 17ΟΗ- προγεστερόνης,είναι το κύριο  εργαστηριακό εύρημα το οποίο  επιτρέπει τη γρήγορη,ακριβή και έγκαιρη διάγνωση της νόσου) 

Η διάγνωση σήμερα τεκμηριώνεται με τη μοριακή γενετική ανάλυση του υπεύθυνου γονιδίου CYP21A2   

 

 

  • Γονιδιακός έλεγχος

Timer:


Map: A newborn with ambiguous genitalia (TrueCopy) (456)
Node: 10566
Score:

reset

OpenLabyrinth
OpenLabyrinth is an open source educational pathway system

Review your pathway

  • Συνδυασμός a1-blocker + 5aRI
  • Είναι αγόρι
  • They will buy furniture.
  • Não se importa e deixa as roupas no chão.
  • Υπερηχοτομογράφημα (Triplex) αορτής/ αρτηριών κάτω άκρων
  • You explain her, that she is in a very good ranking and advise her to rely on her own effort.
  • Prefere deitar-se no sofá e relaxar.
  • Ele discute com a Callie.
  • Όλα τα ανωτέρω
  • Não, não vai ajudar a Callie.
  • Κλινική εξέταση
  • Mαγνητική Τομογραφία κοιλίας
  • Βιοψία γονάδων
  • Θα στείλουμε PSA
  • Um sofá e uma mesa.
  • Τον στέλνεις στο σπίτι του με σαφείς οδηγίες και ξεκάθαρες επιλογές.
  • Τον στέλνεις στο σπίτι του.
  • Διάγνωση

Reminder

FINISH

Time is up