Μη κληρονομικό,σπάνια η διάγνωση στην παιδική ηλικία,στειρότητα

 Σωστά.Το σύνδρομο δεν είναι κληρονομικό.Η πρωτοπαθής βλάβη οφείλεται σε υαλοειδή εκφύλιση των σπερματικών  σωληναρίων και "οζώδη υπερπλασία "των κυττάρων Leydig. 

Είναι χρωματοσωματική διαταραχή, η οποία  οφείλεται σε μειωτική μη διαίρεση ενός  Χ χρωματοσώματος κατά την πρώτη μειωτική διαίρεση για τη δημιουργία των γαμετών των γονέων. Συχνότερα το επιπλέον Χ χρωματόσωμα είναι μητρικής προέλευσης (ιδε  εικόνα). Η προχωρημένη ηλικία της μητέρας μπορεί να ενοχοποιείται για τη μη διαίρεση.

Σπάνια διαπιστώνεται πριν την εφηβεία λόγω των ανύπαρκτων κλινικών ευρημάτων.

Ο άνδρας με 47,ΧΧΥ είναι στείρος. Σήμερα με ορχική βιοψία μπορεί να ληφθούν προσπερματίδες και με  ενδοκυττοπλασματική    ένεσή τους  στο ωάριο να προκύψει ζυγώτης, ο οποίος εμφυτεύεται στη μήτρα. Έτσι μπορεί να προκύψει πατρότητα στον άνδρα με Klinefelter.

Έχει επιπλοκές.

 

 Εικόνα.Αριστερά στην πρώτη μειωτική διαίρεση των αρχέγονων ωοκυττάρων, τα οποία έχουν διπλοειδικό αριθμό χρωματοσωμάτων, δεν διαχωρίζονται τα  χρωματοσώματα Χ (στο σχήμα τα μεγάλα χρωματοσώματα). Στη φάση αυτή δημιουργείται το πρώτο πολικό σωμάτιο και το ωοκύτταρο, που ήδη καλείται "γαμέτης". Η δεύτερη μειωτική διαίρεση αρχίζει, όταν το ωάριο εισέρχεται στη σάλπιγγα και συμπληρώνεται, όταν επέλθει γονιμοποίηση αυτού. Με το μη διαχωρισμό στην πρώτη μειωτική διαίρεση προκύπτει  γαμέτης  με ένα δεύτερο υπεράριθμο χρωματόσωμα Χ, δηλ.ωάριο με 22 αυτοσωματικά και 2 φυλετικά Χ χρωματοσώματα.Αυτό το ωάριο γονιμοποιούμενο  με ένα φυσιολογικό σπερματοζωάριο με 23 χρωματοσώματα ένα εκ των οποίων είναι Υ,θα δημιουργήσει ζυγώτη με 47,ΧΧΥ ,δηλ.το πρώτο κύτταρο  άρρενος με σύνδρομο Κlinefelter.

 

 Πώς σκέφτεσαι να συνεχίσεις;

 

Αντιμετώπιση-Θεραπεία

Timer:


Map: Α 20 years young men with gynecomastia (113)
Node: 4829
Score:

reset

OpenLabyrinth
OpenLabyrinth is an open source educational pathway system

Review your pathway

  • Μη κληρονομικό,σπάνια η διάγνωση στην παιδική ηλικία,στειρότητα

Reminder

FINISH

Time is up